Niemann-Pick

Niemann-Pick ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit, die zu einer Ansammlung von Fetten in verschiedensten Organen (Milz, Leber, Lunge, Knochenmark, Gehirn) führt. Man zählt sie daher auch zu den Fettspeicherkrankheiten (Lipidosen). Als Folge der übermässigen Ansammlung in den Zellen wird die Zellfunktion so erheblich gestört, dass es zum Zelltod kommen kann. Je nach Auswirkungen auf die betroffenen Organe variieren das Krankheitsbild und der Krankheitsverlauf erheblich.