Symptome

Aussehen
Im Vordergrund stehen schwere Skelettveränderungen, wie eine Deformierung des Brustkorbes, X-Beine, eine Verkürzung des Rumpfes und eine schwere Verbiegung der Wirbelsäule.
Der Gesichtsausdruck ist durch die Erkrankung etwas verändert, der Mund verbreitert, die Kinnladen vergrössert, der Nasenrücken abgeflacht. Der Hals ist stark verkürzt.
Schwere Fälle erreichen eine Körperlänge von 90 bis 120 cm, andere können auch 150 cm gross werden.

Intelligenz
Das Morquio-Syndrom hat keinerlei negativen Einfluss auf die Gehirntätigkeit, die Intelligenz der Patienten ist üblicherweise normal entwickelt.

Problemgebiete Atmung und Herz
Das Wachstum der Wirbelsäule ist stark behindert, während sich das Brustbein mehr oder weniger normal entwickelt. Dadurch kommt es zu einer schweren Verformung des Brustkorbes, die wiederum eine normale Atmung behindert, da sich der Brustkorb bei der Einatmung nicht richtig ausdehnen kann.
Aufgrund der eingeschränkten Atemtätigkeit sind die Patienten nicht immer in der Lage, Infektionen im Lungenbereich erfolgreich Widerstand zu leisten.
Gelegentlich kommt es im späteren Kindesalter zu Herzkrankheiten, die aber erst viel später zu Problemen führen. Meist sind es die Herzklappen, die von den gespeicherten Mukopolysacchariden angegriffen werden. Eine regelmäßige Kontrolle mittels EKG ist anzuraten.

Wirbelsäule

Die Wirbelsäule ist bei einer Morquio-Erkrankung meist stark in Mitleidenschaft gezogen, es kommt zur Plattwirbelbildung. Manchmal kann ein oder können sogar mehrere Wirbel verrutschen. Dies führt zu einer Verengung des Wirbelkanals und zu einer Verschiebung der Wirbelsäule nach einer Seite (Skoliose), zu einer Höckerbildung (Kyphose) oder zu einer Kombination dieser Missbildungen (Kyphoskoliose).
Die grössten Probleme schafft der Nacken. Es gibt strukturelle Missbildungen im oberen Teil der Wirbelsäule, die durch sehr schlaffe Bänder noch kompliziert werden. Der gesunde Mensch besitzt einen stiftartigen Fortsatz (Zahn), der vom 2. Halswirbel in den 1. Halswirbel hineinragt und der die Bewegung des Kopfes nach rückwärts und vorwärts sowie die Drehung des Kopfes ermöglicht.
Bei MPS-IVA-Patienten ist dieser Zahn entweder überhaupt nicht vorhanden oder stark unterentwickelt. Dadurch ist das Rückenmark nicht ausreichend geschützt und kann zusammengedrückt werden. Dies führt zu einer Querschnittslähmung.
Der Zustand der Halswirbelsäule sollte deswegen ständig überwacht werden.
Korrigiert werden kann das Problem nur mittels eines chirurgischen Eingriffes, einer Fusion (künstliche Versteifung) der Halswirbelsäule.

Gelenke

Mit dem Wachstum kommt es allmählich zur Ausbildung von X-Beinen, die ein Gehen oft unmöglich machen. Auch hier ist ein chirurgischer Eingriff zur Korrektur möglich, es empfiehlt sich aber damit zu warten, bis die Wachstumsperiode beendet ist.
Bänder und Sehnen sind schlaff, die Knöchel schwach und nach innen gedreht, auch Plattfüße sind die Folge. Gelegentlich helfen orthopädische Schuhe oder Schienen.
Die Schultergelenke sind oft teilweise nach unten zu ausgerenkt (Subluxation), so dass die Arme in gestreckter Form nicht über den Kopf gehoben werden können. Dies kann zu Problemen beim Anziehen führen. Auch kann es in der Schule schwierig sein, die Aufmerksamkeit des Lehrers auf sich zu lenken, weil die Kinder nicht richtig aufzeigen können.
Ein Ausrenken der Hüftgelenke ist nicht ungewöhnlich, aber nicht immer ist eine Behandlung gleich erforderlich. Später aber, bei schmerzhaften Zuständen, kann man eine Operation in Betracht ziehen.
Die Handgelenke sind vergrößert und verbogen, deformiert. Schlaffheit der Bänder führt zur Schwächung der Hände. Schreiben macht Schwierigkeiten, weil es mühsam ist, einen Stift zu halten; die Verwendung einer Schreibmaschine oder eines Computers erleichtert die Lage.

Sinnesorgane

Es gibt zweierlei Arten von Schwerhörigkeit, eine Schallleitungsschwerhörigkeit und die sogenannte sensorische oder Nervenschwerhörigkeit (Innenohrschwerhörigkeit). Beide Arten können auftreten. (siehe auch unter M. Hurler) Im Auge kommt es zu einer Hornhauttrübung.

Zähne
Die Zähne haben weite Abstände und sind mit minderwertigem Zahnschmelz überzogen. Es ist wichtig, dass die Zähne gut gepflegt werden, denn Zahnkaries kann Schmerzen verursachen. Die Zähne müssen regelmäßig geputzt werden und wenn das Wasser nicht genügend Fluor enthält, dann geben Sie Ihrem Kind täglich Fluortabletten.
Wenn Ihr Kind bekannte Herzprobleme hat, wird es notwendig sein, vor und nach einer Zahnbehandlung Antibiotika zu geben. Das ist vor allem deshalb wichtig, weil gerade während einer Behandlung manche Keime vom Mund in den Blutstrom gelangen können und eine Entzündung der Herzklappe verursachen können, was diese noch mehr schädigt. Wenn Zähne unter Narkose gezogen werden müssen, dann soll dies nur im Krankenhaus unter der Aufsicht eines erfahrenen Anästhesisten gemacht werden.